左室心肌致密化不全 [复制链接]

概述

心室肌致密化不全是胚胎初期心脏发育过程中心内膜心肌的形态学发生受到影响，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室肌发育不全，属罕见的先天性心肌病。本病在儿童中多见，成年人的发病率比预期的要高。病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭，临床上呈现进展性心力衰竭、恶性心律失常和血栓栓塞。检查方法主要是超声心动图和磁共振，治疗上无特殊治疗方法，以对症为主。

病因

心室肌致密化不全病因迄今不明，家族性及散发病例均有报道，儿童病例多呈家族发病倾向，且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病，近年基因学研究认为可能与基因遗传和分子遗传有关。

症状

心室肌致密化不全的起病隐匿，临床表现无特异性，主要以劳力性呼吸困难、下肢水肿、胸痛、心慌不适临床表现为主。首发年龄差别较大，儿童和成人均可发生，部分患者早期无症状，而于中年发病，少数患儿可伴有面部畸形，如前额突出、低耳垂和高腭弓等，部分病例可有肌无力与肌痉挛。

并发症

主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭。左心衰常常表现为进行性加重的呼吸困难，严重时为端坐呼吸、频繁咳嗽以及咳大量白色，或者粉红色泡沫痰、面色苍白、发绀、大汗淋漓、脉搏细速，有些出现休克的表现，主要是心源性休克，表现为无尿、意识障碍，需要紧急抢救。而右心力衰竭相病程比较漫长，常常表现为体循环淤血的表现，比如双下肢浮肿、肝脾肿大、胃肠道淤血、颈静脉怒张，严重的还会有胸腔积液、腹腔积液。

首先表现为脑供血不足，出现这种症状会直接影响血液流量供给，而且会对频发性房性与室性早搏现象，也会让患者感到头晕、乏力或者抽搐等症状。严重的心律失常主要有室上性心动过速、阵发性室性心动过速、房室传导阻滞、快速阵发或者持续性房颤。严重心律失常常见的症状有胸痛、呼吸困难、肢冷汗出、意识丧失、抽搐等。

主要为体循环栓塞，与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。临床表现各异，其中心、脑栓塞常引起组织坏死，导致心、脑严重障碍，甚至危及生命。

具有特征性的改变，日前已成为该病的筛查和确诊的手段。主要表现为/p>

心腔内可见多发(条以上)、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝，形成网状结构，形似“海绵样”和“蜂窝样”改变。该病变呈区域分布，主要位于心尖部、侧壁和下壁，一般不累及基底部室壁。

病变区域室壁呈典型的两层不同心肌结构，外层(致密化心肌)较薄呈中低回声，内层(非致密化心肌)较厚，肌小梁组织丰富，呈强回声，心室收缩末期内层与外层心肌厚度大于2。

彩色多普勒可测及隐窝之间有低速血流与心腔相通，而于冠脉循环不相通。

晚期受累心腔扩大，心室壁运动弥漫性减低，心功能逐渐下降。

部分可见隐窝内血栓形成。

病例分享：

男，84岁，活动后气喘一个月来诊。

超声可见：左室心肌致密化不全；左侧胸腔大量积液；左室收缩功能减低；窦性心动过速；二尖瓣中度反流；三尖瓣轻度反流；主动脉瓣轻度反流

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